Porpora, cosa dobbiamo sapere sulla malattia del sangue

Ecco cosa è la “porpora” e alcune cose da sapere su questa rara malattia del sangue.

Porpora

La porpora trombotica trombocitopenica è una malattia grave che colpisce il sangue. Si tratta di una condizione che favorisce la formazione di aggregati di piastrine (trombi) che vanno ad ostruire i vasi sanguigni, causando una riduzione dell'apporto di ossigeno verso organi come fegato, cuore e cervello.

Questa malattia può essere ereditaria (trasmessa con modalità autosomica recessiva), con segni che si manifestano subito dopo la nascita, o può avere una forma auto-immune, che si manifesta invece durante l'adolescenza o in età adulta, e che presenterà sintomi come:


  • Pallore o porpora (colorito rossastro)

  • Piccole emorragie cutanee

  • Perdita di sangue dal naso o dalle gengive

  • Mestruazioni molto abbondanti

  • Dolore alla testa

  • Debolezza muscolare

  • Disturbi alla vista

  • Convulsioni o coma (nei casi più gravi).



Porpora: diagnosi e trattamento


La diagnosi di porpora si baserà sulle caratteristiche cliniche mostrate dal paziente, e andando per esclusione con malattie simili. Cure immediate e tempestive potranno aiutare a ridurre di molto il rischio di mortalità per i pazienti. In caso di episodi acuti, il trattamento consiste nella cosiddetta plasmaferesi, ovvero una procedura di trasfusione del plasma del paziente con quello proveniente da dei donatori.

In alternativa è possibile eseguire un'infusione diretta del plasma congelato (sempre da parte di donatori). Potranno inoltre essere somministrati dei trattamenti con farmaci cortico-steroidei o con farmaci immuno-soppressori. Se necessario, si procederà con l'intervento di asportazione della milza.

via | Telethon

Foto da Pixabay

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