La granulomatosi di Wegener: sintomi, cause e cure

La granulomatosi di Wegener è una malattia rara che colpisce i vasi sanguigni.

Granulomatosi di Wegener: i sintomi iniziali sono simili a quelli dell'influenza

La granulomatosi di Wegener è una patologia che prende il nome dal patologo tedesco Friedrich Wegener che nel 1936 la descrisse dettagliatamente. Nella letteratura medica viene anche definita poliangioite granulomatosa e questo è il nome che viene raccomandato da molte associazioni, vista l'appartenenza di Wegener al partito Nazista.

La granulomatosi di Wegener è una vasculite necrotizzante di origine autoimmune, che colpisce i piccoli e medi vasi sanguigni in particolare del sistema respiratorio e dei reni. La granulomatosi si presenta inizialmente come un'infiammazione localizzata del tratto respiratorio, ma può evolversi e degenerare in una vasculite necrotizzante, una rara condizione che colpisce le pareti dei vasi sanguigni con un'infiammazione grave che può condurre alla morte dei tessuti coinvolti.

I sintomi della granulomatosi di Wegener possono manifestarsi molti mesi dopo la comparsa della malattia e non presentano una grande regolarità. Solitamente in ogni caso si presentano dapprima i sintomi dell'infiammazione a carico del sistema respiratorio, come quelli delle vie aeree superiori o inferiori. La granulomatosi di Wegener solitamente colpisce i reni in un secondo momento, dopo aver coinvolto i vasi sanguigni del tratto respiratorio. Si presentano spesso i sintomi dell'influenza, come febbre, tosse, sinusite, infezioni alle orecchie e dolore al torace, ma si accompagnano a sangue nelle urine o epistassi, fiato corto, dolore articolare e irritazioni cutanee.

Quando la granulomatosi non viene tempestivamente diagnosticata e curata, i sintomi si estendono ad altre parti del corpo, portando a complicazioni anche gravi come la perdita di peso, l'infarto, la perdita dell'udito, l'anemia e l'insufficienza renale. Le cause della granulomatosi di Wegener rimangono sconosciute, mentre esistono delle cure efficaci che possono risolvere la fase acuta in tempi brevi, principalmente con l'uso di farmaci corticosteroidi, immunosoppressori e in alcuni casi con plasmafaresi e chirurgia.

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