Che cos'è la sindrome di Lyell e come si manifesta

La sindrome di Lyell o necrolisi epidermica tossica è una reazione avversa, molto grave, all’assunzione di alcuni farmaci.

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La sindrome di Lyell è nota anche come necrolisi epidermica tossica e consiste in una reazione grave e potenzialmente letale a un farmaco, caratterizzata da un’estesa necrosi cutanea e dal distacco dell’epidermide e delle mucose, per la quale nessuna cura efficace è stata ancora trovata. In questo momento è considerata una vera e propria emergenza sanitaria.

Per fortuna i dati sono ancora piccoli. Ha infatti un’incidenza che va da 0,4 a 1,2 casi per milione di persone ogni anno (qualche decina di casi ogni anno in Italia), con tassi di mortalità dal 25% al 35%.

Quali sono i sintomi, oltre a quelli già indicati? La sindrome inizia con febbre, bruciore agli occhi e disfagia, poi si manifesta il rash cutaneo eritematoso, macchie livide che hanno la tendenza ad agglomerarsi rapidamente. La seconda fase, quella più grave, prevede la comparse di bolle flaccide, distacco epidermico in zone che corrispondo al 30 percento della superficie corporea. È una condizione dolorosissima che purtroppo causa erosioni emorragiche delle mucose.

Qual è il farmaco responsabile? Non ne esiste uno solo. Sicuramente quello con una casistica maggiore carbamazepina, che viene utilizzata per prevenire le crisi epilettiche.

Via | Osservatorio Malattie Rare

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