Malattia di Hirschsprung, sintomi e cure

La malattia di Hirschsprung è una patologia abbastanza rara che comporta una malformazione del colon, causando un’incapacità più o meno variabile di evacuare.

Mother soothing a crying baby

La malattia di Hirschsprung, noto a livello scientifico come megacolon congenito agangliare, è una patologia congenita del colon che si manifesta con una difficoltà grave a evacuare. Da che cosa è caratterizzata? Il colon appare molto dilatato, perché nella sua parte terminale non ci sono le cellule nervose gangliari che permettono quel movimento che porta alla produzioni di feci. È un disturbo abbastanza raro, perché colpisce 1 neonato ogni 5mila.

Come mai si manifesta? Può esserci un’ereditarietà, ma è abbastanza rara (inferiore al 10 percento dei casi). In realtà è un problema di sviluppo fetale a livello intestinale: si arresta la migrazione delle cellule nervose che non coprono l’intestino in tutta la sua lunghezza. Quali sono i sintomi? Il neonato potrebbe non produrre il meconio, le prime feci, avere progressivamente la pancia sempre più gonfia, rifiutare il cibo, avere la tendenza a vomitare.

La diagnosi purtroppo avviene con un esame specifico, ovvero la biopsia rettale "per suzione" con esame istologico accurato. Se il tratto malato non è molto lungo, i bambini crescono bene e hanno una buona qualità di vita. Soffrono spesso di "enterocolite postoperatoria". Questo problema si può operare con una piena risoluzione. L’intervento chirurgico consiste nell’asportazione del tratto malato, “ribassando” quello sano a livello dell’ano.

Via | Ospedale Bambin Gesù

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