Omocistinuria, la dieta da seguire

L’omocistinuria è una malattia ereditaria causata da una deficit di un enzima che causa ritardo mentale, problemi alla vista e circolatori. La dieta può essere molto utile.

L’omocistinuria indica un disturbo ereditario causato dal deficit di cistationina ß-sintetasi, un enzima del catabolismo della metionina, che può causare ritardo mentale, problemi oculari e rischio di trombosi. La malattia in molte occasioni coinvolge anche lo scheletro, gli occhi e causa occasionalmente disturbi psichiatrici.

Il deficit di cistatione-ß-sintetasi provoca l’accumulo di omocisteina, che è tossica per l’organismo. Per far fronte a questo problema bisogna integrare la vitamina B6 (chi risponde alla terapia deve assumere questa sostanza per il resto della propria vita) e seguire una dieta ipoproteica o priva di metionina. Tutte le proteine di origine animale devono essere escluse dalla dieta, così come devono essere evitati i cibi che contengono concentrazioni troppo elevate di proteine vegetali, ad esempio i legumi secchi, la farina, i frutti oleosi.

Bisogna poi integrare il valore energetico degli alimenti eliminati con alimenti ipoproteici: pasta, riso, semola, pane, biscotti. Non è tutto, i medici dovrebbero prescrive un composto di
aminoacidi privi di metionina (controllare la prescrizione del paziente o contattare il centro di riferimento; questo prodotto deve essere somministrato per tutta la vita). Inoltre, se ci sono rischi vascolari (trombosi) è necessario limitare anche i grassi. In caso, di ritardo mentale, invece, non ci sono una terapia e una dieta che possano migliorare o recuperare il problema.

Via | Orphat

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