Il dermatofibrosarcoma protuberans: sintomi, terapia e follow up

Il dermatofibrosarcoma protuberans è un sarcoma molto raro e poco aggressivo, che si manifesta con lesioni cutanee.

Il dermatofibrosarcoma protuberans è una forma tumorale molto rara. Si tratta di un sarcoma che s’infiltra nei tessuti molli, di solito non è molto aggressivo. Può insorgere a tutte l’età, anche da bambini, e di solito viene diagnosticato tra i 10 e i 25 anni. L'85-90% dei tumori sono lesioni a basso grado di malignità, mentre gli altri casi vengono classificati di tipo fibrosarcomatoso (FS) di grado elevato.

Stethoscope with concept of cancer

Come si presenta? Si manifesta con lesioni simili a placche dure, rosacee o viola-rossastre, oppure come masse nodulari a livello del torace, delle estremità prossimali o della regione del collo e della testa. Tende a sviluppare recidive nel ruolo di sviluppo (soprattutto se il cancro non è stato asportato del tutto), ma le metastasi sono molto rare. Alla base di questo tumore di solito c’è un problema genetico. Infatti per la diagnosi devono essere fatte delle analisi citogenetiche che identificano la traslocazione cromosomica.

Come si cura? L’approccio principale prevede un intervento chirurgico che di solito avviene per escissione conservativa o ampia escissione. Esiste anche la possibilità di fare chemiochirurgia di Mohs, che finora si è dimostrata l’opzione terapeutica migliore. Quali sono le zone del corpo più colpite: gli arti e il tronco. Dopo la guarigione i pazienti devono seguire un periodo di 5 anni di follow up, con visite a 3-6 mesi o un anno a seconda della gravità del tumore e delle indicazioni mediche. Si prevedono ecografie, esami dermatologici e screening con liquido di contrasto.

© Foto Getty Images - Tutti i diritti riservati

  • shares
  • Mail