L'estrofia della cloaca: cos'è, le cause e i trattamenti

Raro difetto congenito, fortunatamente può essere almeno parzialmente corretto. Ecco come

estrofia della cloaca

L'estrofia della cloaca è un raro disturbo congenito che colpisce circa 1 bambino ogni 250 mila nascite. A caratterizzarla è l'esposizione all'esterno del corpo di diverse strutture normalmente contenute all'interno dell'addome, come parte dell'intestino e la vescica ma anche fegato e milza, che fuoriescono, avvolti da una membrana traslucida, da un'apertura nei muscoli del basso addome, nell'area dove è normalmente localizzato l'ombelico.

Nei maschi il pene è in genere piatto e corto, a volte diviso per il lungo in due parti, e la superficie interna dell'uretra è in genere esposta nella sua porzione superiore. Nelle femmine, invece, il clitoride è diviso e possono essere presenti due aperture vaginali. L'ano non è invece presente e il colon è collegato alla vescica. Infine, possono essere presenti difetti di entità variabile al midollo spinale, inclusa la spina bifida.

Le cause

Le cause dell'estrofia della cloaca non sono note e in base alle conoscenze attuali non ci sono modi per prevenirla attivamente. In alcuni casi è però possibile diagnosticarla prima della nascita.

L'estrofia può infatti essere visualizzata durante un'ecografia. La sua presenza può poi essere confermata mediante risonanza magnetica o altre tecniche di imaging. La certezza definitiva si avrà poi al momento della nascita.

I trattamenti

Fortunatamente anche se l'estrofia della cloaca è una problematica seria la prognosi a lungo termine è buona per molti bambini. Il trattamento richiesto è la correzione chirurgica dei difetti congeniti. La pianificazione varia da caso a caso e dipende sia dal tipo di difetti da correggere che dalla loro gravità.

In genere si ricorre a un trattamento in più passaggi che richiede più interventi da eseguire nel corso degli anni. Fortunatamente l'avanzamento delle tecniche chirurgiche ha permesso di ridurre al minimo il numero delle operazioni cui sottoporre il bambino e di ottenere correzioni sempre migliori.

Via | Boston Children's Hospital

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