La necrolisi epidermica tossica: sintomi e terapia

La necrolisi epidermica tossica è la forma più grave, rara e pericolosa di necrolisi epidermica, una malattia cutanea causata dall’assunzione di farmaci cui si è allergici.

La necrolisi epidermica è una grave malattia cutanea causata da un’allergia ai farmaci. Questa reazione causa la distruzione dell’epitelio e delle membrane mucose. Si manifeste con pustole e la cute tende a staccarsi. Purtroppo sono frequenti anche conseguenze viscerali. Per fortuna si tratta di una malattia molto rara, perché colpisce circa due persone ogni milione per anno.

La sindrome di Lyell o Necrolisi epidermica tossica (TEN) è molto grave ed ha una mortalità abbastanza elevata, mentre la sindrome di Stevens-Johnson si manifesta in maniera meno grave. Il tasso di mortalità è del 20-25 percento e chi sopravvive presenta postumi, soprattutto a livello oculare. Entrambe però sono considerate due estremi di uno spettro di gravi reazioni avverse epidermolitiche cutanee da farmaco, che differiscono solo per l’estensione del distacco della pelle.

Quali sono i farmaci che possono creare questo disturbo? Quelli con maggior rischio sono: Allopurinolo, Trimetoprim-Sulfametossazolo e altri antibiotici sulfamidici, aminopenicilline, cefalosporine, chinoloni, Carbamazepina, Fenitoina, Fenobarbitale e FANS del tipo oxicam. Per la diagnosi è necessaria una biopsia cutanea. La terapia deve essere affrontata in un centro specializzato. Tra i trattamenti farmacologi, sembrano essere efficaci quelli con immunoglobuline ad alte dosi per via endovenosa, ciclosporina, ciclofosfamide, pentossifillina, mentre è controverso è l'uso di corticosteroidi.

Via | Orpha

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