Ittiosi: cos'è, le cause e come si cura

Le ittiosi sono un gruppo di malattie della pelle di origine genetiche e caratterizzata da una desquamazione cutanea generalizzata e grave.


Dermatite pelle prurito

Le ittiosi sono delle malattie genetiche caratterizzata dalla desquamazione cutanea generalizzata. Dipendono da un difetto della corneificazione, ovvero del processo di formazione e distacco delle cellule dello strato corneo e talvolta si associano a disturbi anche extracutanei. Quali sono le forme di ittiosi? Si possono suddividere in sidromiche e non sindromiche.

Le Ittiosi non sindromiche si esprimono soltanto a livello cutaneo e possiamo trovare quelle comuni (o volgari che non sono presenti alla nascita ma si manifestano con la crescita), quelle autosomiche recessive congenite e quelle cheratinopatiche. Poi ci sono le Ittiosi sindromiche che possono colpire anche altri organi e sono ovviamente più gravi e pericolose. Le ittiosi sindromiche sono collegate a numerose patologie genetiche che presentano segni cutanei di ittiosi e sintomi e segni sistemici molto variabili (per fare qualche esempio, la sindrome KID, HID, sindrome di Conradi-Hünermann-Happle e sindrome di Comél-Netherton).

Quali sono le problematiche più gravi? Purtroppo possono provocare perdita di liquidi, proteine, squilibri di elettroliti, infezioni cutanee, sepsi, insufficienza renale e multi-organo, ma anche complicanze legate ad occlusione del condotto uditivo (otiti recidivanti). E non solo, si contano anche casi di contratture degli arti e difficoltà respiratorie per impedimento dei normali movimenti di respirazione.

Come si cura? La brutta notizia è che non esistono terapie mirate. Le cure sono sintomatiche per fare in modo di ristabilire la barriera cutanea. Ovviamente diverso è per le ittiosi sindromiche, che si manifestano dalla nascita e che hanno bisogno di un approccio terapeutico multidisciplinare basato su cure intensive sistemiche.

Via | Ospedale Bambin Gesù

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