I sintomi del sarcoma di Ewing, la sopravvivenza e i centri specializzati nel trattamento

Il sarcoma di Ewing è un tumore maligno delle ossa che colpisce soprattutto bambini e adolescenti. Vediamo sintomi e cure

Il sarcoma di Ewing è una rara forma tumorale che colpisce i bambini e gli adolescenti fino ai 20 anni colpendo le ossa o i tessuti molli del corpo. Tale tumore deve il nome al medico che per primo lo individuò, James Ewing, che nel 1921 isolò questa specifica neoplasia maligna indicandola come mesotelioma osseo particolarmente aggressivo ma sensibile alle terapie radiografiche.

Esistono due forme di sarcoma di Ewing, una, più comune in età pediatrica, che insorge nelle ossa, e un'altra che colpisce i tessuti molli e che viene definita sarcoma extrascheletrico (o pNET), più diffusa tra i giovani tra 16 e 20 anni.

Sarcoma-Ewing

Entrambe queste due tipologie di cancro pare derivino da cellule staminali neuroepiteliali che per ragioni sconosciute (in parte genetiche) si trasformano in maligne. Il sarcoma di Ewing non è il tumore osseo più comune tra i minori, perché la sua incidenza è inferiore all'osteosarcoma (in Italia si registrano tra i 60 e i 100 nuovi casi all'anno), ma le probabilità di sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi sono più o meno le stesse (60% circa).

Il sarcoma di Ewing osseo (80% del totale dei casi), che come anticipato colpisce soprattutto bambini e adolescenti, si può formare in qualunque osso del corpo ma è più facile che interessi il bacino, le ossa lunghe degli arti (ove la prognosi è più favorevole) e le vertebre.

Il sarcoma di Ewing extrascheletrico può insorgere come massa tumorale primitiva anche esternamente all'osso, mentre il PNET (Tumore Neuroectodermico Primitivo), invece, colpisce i tessuti molli del corpo, ovvero muscoli, tendini, vasi sanguigni, nervi e tessuto lipidico. I sintomi del sarcoma di Ewing sono:


  • Febbre
  • Anemia e leucocitosi (aumento dei globuli bianchi del sangue)
  • Tumefazione della zona dell'osso in cui si sta formando il tumore
  • Dolore
  • Calo di peso
  • Debolezza

La diagnosi si effettua attraverso diversi esami, tra cui test ematici per la conta dei globuli bianchi, scintigrafia ossea, TAC, risonanza magnetica, biopsia ossea e naturalmente valutazione clinica da parte del medico dopo accurata visita.

Le cure per la malattia sono multidisciplinari e si stabiliscono a seconda del tipo di tumore, della localizzazione e delle sue dimensioni, della fase di progresso e della presenza, o meno, di metastasi. Infatti il sarcoma di Ewing è un cancro moto aggressivo che progredisce rapidamente.

Le terapie possono prevedere interventi chirurgici per l'asportazione della massa neoplastica, chemioterapia o radioterapia (quest'ultima in genere è il tipo di trattamento più efficace per i tumori localizzati in aree non operabili). La prognosi dipende sia dalla risposta individuale alle terapie che dalla presenza o meno di metastasi.

Se il tumore insorge nelle ossa lunghe degli arti senza metastasi le probabilità di sopravvivenza a 5 anni dalla malattia sono del 70%, ma calano al 40% se ci sono secondarismi. Tra migliori Centri di cura specializzati per il trattamento elle varie tipologie del Sarcoma di Ewing segnaliamo l'IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, il reparto di Oncologia del Niguarda di Milano, Istituto Europeo di Oncologia di Milano.

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Foto| via Pinterest

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