Cos'è la sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser: cause e terapie

La sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser è una rara anomalia genetica che comporta, in una donna, il nascere senza utero e vagina. Vediamo conseguenze e possibili cure

La sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser, o più semplicemente di Rokitansky (dal nome del medico polacco che la scoprì a metà del 1800)è una rara anomalia genetica che colpisce le donne, le quali nascono senza utero e senza vagina, pur avendo ovaie perfettamente formate e funzionanti e genitali esterni nella norma.

Questa condizione colpisce circa una bambina su 4mila nuove nate, e ha la caratteristica di poter essere diagnostica solo dopo la pubertà, perché a causa della mancanza dell'utero e del canale vaginale chi sia nata con la sindrome, sebbene apparentemente sembri sviluppare come tutte le coetanee, non ha mai il suo menarca (primo flusso mestruale).

Sindrome-Rokitansky

Le ovaie, infatti, stimolate dagli ormoni femminili, producono regolarmente gli ovuli ma il ciclo mestruale non può attivarsi, pertanto la ragazze con la sindrome di Rokitansky non possono neppure avere figli.

Tecnicamente per loro sarebbe impossibile anche avere rapporti sessuali completi, ma negli ultimi anni le nuove tecniche chirurgiche permettono di aprire e allungare il canale vaginale e permettere quindi alle ragazze con la sindrome di Rokitansjky di avere una normale vita sessuale appagante.

Purtroppo attualmente non è ancora possibile ricostruire o impiantare l'utero, anche se la Ricerca scientifica sta facendo grossi passi in avanti in tal senso. Le donne che nascono senza utero e vagina di solito scoprono la loro anomalia quando si sottopongono alla prima visita ginecologica in età adolescenziale, che si rende necessaria proprio per scoprire le cause dell'amenorrea primaria.

In genere la sindrome non causa altri problemi fisici gravi, chi ne è portatrice è e appare normale e sana, anche se in alcuni casi potrebbe avere anche qualche piccolo disturbo a livello cardiaco o renale. L'aspetto è del tutto femminile, lo sviluppo del seno e della peluria pubica e ascellare è normale, e anche gli impulsi sessuali.

Anche i cromosomi sono femminili, ma per giungere ad una diagnosi si effettua anche un esame del DNA. Una volta scoperta la sindrome di Rokitanski attraverso un'ecografia pelvica, è necessario anche sottoporsi ad un'ecorafia renale per evidenziare eventuali anomalie anche nell'apparato urinario.

Purtroppo questa sindrome comporta la totale infertilità, ma è comunque possible avere una soddisfacente vita sessuale grazie alla chirurgia, che consente l'allungamento del canale vaginale. Una volta effettuato l'intervento la donna che abbia questa anomalia può condurre una vita del tutto normale, e naturalmente dovrà proteggersi da possibili malattie e infezioni veneree usando il preservativo e sottoporsi ai controlli ginecologici di prammatica come il Pap-test. La mancanza dell'utero non comporta problemi di salute né riduce le aspettative di vita.

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Foto| via Pinterest

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