Cos'è la sindrome di Shy-Drager, i sintomi e la terapia

La sindrome di Shy-Drager è una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale che porta progressivamente alla perdita di controllo di molte funzioni fisiologiche. Vediamo cause, sintomi e cure

La sindrome di Shy-Drager è una malattia degenerativa del sistema nervoso centrale che progressivamente danneggia le funzioni involontarie del corpo, come ad esempio la pressione sanguigna, il processo digestivo e il controllo della vescica, la frequenza cardiaca.

Si tratta di una patologia rara, multisistemica, che colpisce prevalentemente le persone di sesso maschile over 50, che attualmente viene identificata piuttosto che con la denominazione sindrome di Shy-Drager (SDS) dai due medici che nel 1960 individuarono i sintomi della malattia in un paziente, con la definizione di Atrofia sistemica Multipla o Atrofia multisistemica (MSA).

Sindrome-di-Shy-Drager

Chi soffre di questa malattia neurologica manifesta sintomi molti simili a quelli dei malati parkinsoniani, come ad esempio rigidità e lentezza nei movimenti, ma dal momento che stiamo parlando di un morbo che va a danneggiare in pratica tutte le funzioni vitali, vi sono anche altri segnali che non coincidono con quelli del Parkinson. Ecco, di seguito i sintomi principali della sindrome di Shy-Drager o Atrofia multisistemica:


  • Rigidità muscolare, lentezza nei movimenti e perdita dell'equilibrio
  • Disartria (difficoltà di parola)
  • Disturbi della visione (soprattutto nella messa a fuoco, per cui la vista risulta annebbiata)
  • Disfagia (difficoltà nella deglutizione)


  • Ipotensione ortostatica (pressione bassa che produce vertigini e senso di debolezza quando non svenimento) quando si cambia posizione (ad esempio quando ci si solleva da posizione seduta o sdraiata)
  • Pressione troppo alta in posizione supina
  • Impotenza, calo della libido
  • Incontinenza
  • Alterazione della termoregolazione
  • Riduzione della produzione di umori corporei tra cui sudore, saliva e lacrime
  • Battito cardiaco irregolare
  • Emotività incontrollata
  • Disturbi del sonno
  • Alterazione della respirazione durante il sonno

La MSA è una malattia determinata da un danno di tipo cerebrale soprattutto a carico del cervelletto e dei gangli e del tronco cerebrale ma le cause scatenanti non sono note, anche se si sospetta che siano in parte genetiche e in parte ambientali, proprio come accade per il Parkinson e l'Alzheimer.

La diagnosi si effettua sulla base della sintomatologia fisica e sugli esiti della TAC o risonanza amagnetica cerebrale, ma in effetti una certezza assoluta non esiste mai. Dal momento che uno dei sintomi principali di questa malattia neurologica è l'alterazione della pressione arteriosa, il tilt test può aiutare il medico a capire se il suo peziente soffre proprio di di atrofia mulstisistemica.

E' una tecnica che valuta il controllo della pressione al cambio di posizione del corpo. Altri test utili sono l'elettrocardiogramma, l'esame per le funzionalità vescicali, intestinali e nervose, l'esame della vista. La sindrome di Shy-Drager è una patologia cronica da cui non si guarisce, tuttavia si può rallentarne il progresso con terapie farmacologiche che hanno lo scopo di tenere a bada i sintomi.

Ad esempio si possono somministrare farmaci per regolarizzare la pressione, per alleviare i disturbi della deglutizione o per mantenere il controllo della vescica, farmaci parkinsoniani per combattere la rigidità muscolare e la difficoltà nei movimenti. Attualmente la maggior parte dei pazienti a cui venga diagnosticata la sindrome di Shy-Drager vive circa 10-15 anni dal momento della scoperta della malattia.

Gli esiti più drammatici che si evidenziano in fase finale, includono cadute traumatiche per la perdita dell'equilibrio e poi immobilità, difficoltà sempre maggiori a deglutire e respirare, paralisi vocale eccetera. Se, però, la patologia viene scoperta precocemente è possible condurre una vita abbastanza normale per molti anni intervenendo subito con la terapia farmacologica sintomatica e modifiche allo stile di vita.

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Foto| via Pinterest

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