La fibrosi polmonare idiopatica: sintomi, diagnosi e terapia

E' una malattia rara dalle cause sconosciute. Ecco come può essere affrontata

E' una malattia rara, ma non è esente da ticket. E per di più nessuno ne conosce la causa. E' la fibrosi polmonare idiopatica, una patologia associata all'accumulo, nei polmoni, di un tessuto fibroso che può rendere letteralmente impossibile respirare.

In genere compare intorno ai 65 anni. Purtroppo, però, prima che la malattia inizi a dare segno della sua presenza si è già accumulato abbastanza tessuto cicatriziale da compromettere la respirazione. Le conseguenze sono sintomi come tosse secca cronica, mancanza di fiato durante l'attività fisica e, al peggiorare della situazione, mancanza di fiato e tosse a riposo, con conseguenti difficoltà a salire e scendere le scale, ma anche a mangiare e a parlare al telefono, allargamento della punta delle dita e unghie più spesse e, in alcuni casi, con aspetto “a cucchiaio”. A volte, infine, i sintomi tardivi includono la ritenzione idrica a livello delle mani e dei piedi.

fibrosi polmonare idiopatica

Purtroppo la diagnosi può arrivare anche 2 anni dopo la comparsa dei sintomi. A questo punto la terapia può prevedere l'assunzione di pirfenidone, un farmaco in commercio dalla fine del mese di giugno del 2013. Inoltre sono in corso studi clinici in cui vengono sperimentati altri farmaci ed è possibile affidarsi a terapie non farmacologiche per migliorare la gestione dei sintomi, ad esempio aiutando a respirare.

Nessuna cura è però definitiva: anche il pirfenidone ha il solo effetto di rallentare la progressione della fibrosi polmonare idiopatica. Quando non c'è altra scelta resta l'opzione del trapianto, strada che però è percorribile solo nel caso di alcuni pazienti, che devono essere in condizioni fisiche adatte e che in molti centri non possono avere più di 65 anni.

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Via | Osservatorio Malattie Rare

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