Cos'è la sindrome Stevens-Johnson, i sintomi e la terapia

La sindrome Stevens-Johnson è una grave malattia della pelle provocata da una reazione allergica acuta a farmaci o infezioni e colpisce più frequentemente bambini e giovani. Vediamo sintomi e terapia

La sindrome di Steven Johnson è una grave malattia della pelle, simile alla necrolisi epidermica tossica, determinata da una reazione allergica acuta a farmaci o (più raramente), agenti infettivi (virus o batteri).

E’ una complicanza molto seria ma, per fortuna, rara, si stima che si verifichi in un caso su un milione, più facilmente tra bambini e giovani adulti. Le cause di questa reazione allergica del tutto anomala sono per lo più sconosciute, anche se è probabile che i soggetti che abbiano un sistema immunitario indebolito siano maggiormente a rischio.

Steven-Johnson-Sindrome

Questa sindrome onteressa circa il 10% di pelle e mucose del corpo, soprattutto quelle del viso, e si manifesta con la formazione di bolle e la caduta della parte più superficiale della cute proprio come accade in caso di ustioni profonde. Ecco spiegata la ragione per cui le persone colpite dalla sindrome di Steven Johnson, in genere, vengono ricoverate nei reparti di terapia intensiva o nei reparti per grandi ustionati. I sintomi della sindrome sono i seguenti:


  • Gonfiore del viso
  • Gonfiore della lingua
  • Orticaria con prurito
  • Formazione di vescicole bollose sulla pelle e sulle mucose (soprattutto della bocca)
  • Arrossamento dell’occhio
  • Desquamazione della pelle che letteralmente cade a pezzi, come nelle bruciature

Tra i farmaci che più frequentemente provocano, in soggetti predisposti, la sindrome di Steven Johnson troviamo:

Gli agenti infettivi che, in casi rari, possono determinare la reazione allergica cutanea con necrolisi che abbiamo decritto sono:


  • HIV
  • Virus dell’influenza
  • Herpes virus
  • Epatiti virali
  • Difterite
  • Tifo

La sindrome di Steven Johnson se non trattata, può evolvere in modo drammatico, portando a gravi complicanze tra cui:


  • Setticemia
  • Lesioni agli occhi
  • Lesioni ad organi interni tra cui polmoni, cuore, reni, fegato
  • Meningite

Questa grave reazione allergica va trattata con ricovero in ospedale, immediata sospensione di tutti i farmaci assunti dal paziente, e terapia sintomatica per curare le lesioni bollose della pelle. Inoltre al paziente si somministrano farmaci immunosoppressori, antinfiammatori cortisonici e talvolta gammaglobuline per spengono la risposta allergica.

In associazione si possono somministrare anche antidolorifici e antistaminici contro il prurito. La guarigione, anche una volta eliminato il fattore scatenante della sindrome, è lenta, in genere è necessario attendere almeno un mese perché l’epitelio cutaneo si rigeneri. Talvolta, nei casi più gravi, è necessario ricostruire il tessuto danneggiato con innesti cutanei, proprio come per le ustioni.

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Foto| via Pinterest

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