Le cause della sclerosi sistemica, i sintomi iniziali e la terapia

La sclerosi sistemica è una malattia rara di origine autoimmune che porta all'accumulo di tessuto fibroso su cute e organi interni. Vediamo come riconoscere i sintomi e quali sono le terapie disponibili

La sclerosi sistemica (SSC), meglio nota come sclerodermia, è una malattia rara, cronica e progressiva, di origine autoimmune. Il termine sclerodermia significa “pelle dura”, e in effetti la patologia porta ad una produzione anomala di tessuto connettivo di tipo quasi tumorale, che dalla cute può arrivare ad intaccare gli organi interni come il cuore o i polmoni, ma anche reni e intestino.

Sintomo principale, quindi, è la fibrosi sclerotica cutanea (indurimento progressivo della pelle) , che diventa dolorosa in fase progredita della malattia e soprattutto pericolosa perché può compromettere la funzionalità degli organi interni se non bloccata prima.
Sclerosi-sistemica
Alcune persone affette da sclerosi sistemica manifestano anche la formazione di ulcerazioni, che possono essere anche interne, e quindi estremamente dolorose. Di sclerodermia non si guarisce, ma è cruciale la tempestività della diagnosi perché come accade per la maggior parte delle malattie autoimmuni, con un’adeguata terapia sintomatica si riescono ad alleviare i disturbi e a migliorare la qualità della vita del paziente.

I primi segnali della malattia sono di tipo circolatorio. Insorge la cosiddetta sindrome di Reynaud, ovvero un anomalo “sbiancamento” di mani e piedi dovuto ad una riduzione del flusso ematico verso le parti periferiche del corpo, accompagnata da iper sensibilità cutanea e “raffreddamento” corporeo.

Successivamente la pelle diventa arrossata, quasi violacea (cianotica), e infine si verifica l’iperemia vera e propria con aumento dell'afflusso ematico verso le dita. In questa fase difficilmente, però si arriva ancora ad una diagnosi, per la quale è necessario che insorgano altri sintomi più chiari come la formazione di noduli fibrosi nella mani o di fibrosi polmonare, il tutto associato sempre al fenomeno di Reynaud.

All’origine di questa malattia sistemica c’è un’alterazione del sistema immunitario che individuando nei tessuti connettivi del corpo – pelle, rivestimento dei vasi sanguigni, endotelio - un “nemico”, si attiva per attaccarlo.

Al momento una cura definitiva per la sclerosi sistemica non esiste, anche se la Ricerca medica ha fatto grandi passi in avanti per individuare nuove terapie, tuttavia ci sono farmaci che permettono di rallentare il progresso della malattia prima che arrivi ad intaccare gli organi vitali (perché in tal caso le speranze di vita si riducono moltissimo).

Farmaci immunosoppressori sono attualmente utilizzati anche per la cura della sclerodermia, tra cui il meotrexate usato anche per l’artrite reumatoide e cortisonici riescono ad alleviare i sintomi di questa malattia rara (circa 25mila malati in Italia, con circa 1000 nuovi casi all’anno) ma altamente invalidante, che colpisce prevalentemente le donne.

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Foto| via Pinterest

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