Linfagectasia: cos’è e quali sono i sintomi

La linfagectasia è una patologia rara che provoca una dilatazione dei vasi linfatici intestinali.

La linfagectasia è una malattia rara che compromette il sistema linfatico

La linfagectasia è una rara patologia intestinale che consiste in una ipoplasia dei vasi linfatici intestinali, a livello retroperitoneale e toracico, i quali risultano troppo piccoli per poter trasportare la linfa. La linfa è quel liquido che contiene grassi e proteine e nella linfagectasia si disperde a causa della rottura delle vene che la trasportano. La malformazione ai vasi linfatici può essere congenita o acquisita e colpisce solitamente bambini e giovani di entrambi i sessi.

La linfagectasia provoca un aumento di pressione dei vasi linfatici in alcune parti del corpo, a causa delle loro scarse dimensioni. La pressione alta causa a sua volta un rigonfiamento dei vasi che tendono a rompersi e a disperdere la linfa. I sintomi della linfagectasia sono solitamente gravi e partono dall'ipoprotidemia: le proteine contenute nella linfa si disperdono e i livelli nel sangue diminuiscono drasticamente.

La linfagectasia provoca sintomi come dolori addominali, vomito, steatorrea (presenza di grassi nelle feci), edema, calo ponderale o ritardo nella crescita, malassorbimento con conseguente ipoprotidemia, ipocalcemia, deficit di vitamine liposolubili e deficit di vitamina B12. La diagnosi di linfagectasia viene effettuata solitamente grazie alla biopsia che rileva la carenza di proteine, ridotti livelli plasmatici di albumina, immunoglobuline, transferrina e ceruloplasmina e segni di malassorbimento.

La terapia per la linfagectasia è solitamente farmacologica e di tipo alimentare: ai pazienti vengono somministrati corticosteroidi e antiplasmina e viene proposta una dieta iperproteica a basso consumo di grassi. Vengono privilegiati i trigliceridi a catena media, che vengono trasportati dal sistema venoso portale invece che dal sistema linfatico.

Vota l'articolo:
4.00 su 5.00 basato su 5 voti.  

© Foto Getty Images - Tutti i diritti riservati

  • shares
  • +1
  • Mail

I VIDEO DEL CANALE DONNA DI BLOGO