Sclerosi sistemica progressiva: cause, sintomi e cure

Come si manifesta la sclerosi sistemica progressiva? Quali sono cause, sintomi, prognosi e cure?

Sclerosi sistemica progressiva

La sclerosi sistemica progressiva è un tipo di sclerodermia che colpisce anche i tessuti di organi interni come polmoni, apparato digerente e, in casi meno frequenti, cuore e reni. La sclerodermia è una malattia cronica di tipo autoimmune: il sistema immunitario del paziente attacca i suoi tessuti e questa condizione causa un ispessimento della pelle. La sclerodermia, nei casi più gravi, attacca i tessuti degli organi sopra elencati.

La sclerosi sistemica progressiva fa parte delle connettiviti e la diagnosi della malattia deve essere eseguita in seguito a una visita dal reumatologo e dall'immunologo, anche in base ai sintomi dei pazienti e a una serie di esami diagnostici. Il sintomo di esordio solitamente è il fenomeno di Raynaud, con dita che cambiano colore in base alle emozioni e agli sbalzi di temperature. Possiamo notare anche artrite, reflusso gastroesofageo, formicolio e intorpidimento agli arti soprattutto di notte, prurito, ispessimento della pelle, dita gonfie, ulcere.

Le cause della malattia sono ancora sconosciute, ma secondo uno studio italiano pare che potrebbero essere ricondotte alla mancanza dell'inibitore molecolare "Wif-1" nei fibroblasti. Colpisce maggiormente le donne. Al momento non esiste ancora una cura per la malattia, ma possono essere impiegati una serie di trattamenti sintomatici per alleviare la condizione del paziente.

Si possono usare FANS e cortisone per le infiammazioni, farmaci per il trattamento dell'artrite reumatoide, immunosoppressori, farmaci contro la vasculopatia, che ritardano la fibrosi tissutale, trattamenti contro il reflusso gastroesofageo.

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