SLA, cos'è la sclerosi laterale amiotrofica: cause, sintomi e terapia

La malattia neurodegenerativa sta avendo grande visibilità grazie all'iniziativa #IceBucketChallenge per la raccolta fondi alla ricerca: i sintomi e la terapia.

La sclerosi laterale amiotrofica, conosciuta anche con l'acronimo SLA (o l'equivalente inglese ALS) o come "morbo di Lou Gehrig" dal nome del primo paziente celebre che ne fu affetto, è una malattia neurodegenerativa a cadenza progressiva che colpisce le cellule nervose cerebrali e del midollo spinale che controllano i movimenti della muscolatura volontaria del nostro corpo. Un malato di SLA viene progressivamente a perdere tutte le funzionalità muscolari, con difficoltà nei movimenti sempre maggiori a mano a mano che la malattia avanza.

La spiegazione sta nel funzionamento delle cellule nervose cerebrali dette motoneuroni, che si suddividono in due tipologie: il primo (motoneurone centrale o corticale) si trova nella corteccia cerebrale ed è quel gruppo di cellule cerebrali che trasmettono il segnale nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale, mentre il secondo (motoneurone periferico o spinale) è invece formato da cellule nervose che trasportano il segnale dal midollo spinale ai muscoli. In caso di degenerazione dovuta alla SLA, sia il primo sia il secondo gruppo di motoneuroni tendono a morire nel corso degli anni: fino a quando i motoneuroni sani e superstiti riescono a contrastare la morte di quelli colpiti dalla SLA, la malattia resta sotto controllo; quando la proporzione di quelli malati aumenta rispetto a quelli sani, si arriva all'immobilità e alla perdita del controllo dei muscoli volontari, portando ad una progressiva paralisi.

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La sclerosi laterale amiotrofica colpisce prevalentemente le persone adulte in un’età compresa fra i 40 e 70 anni; sono minori i casi di incidenza giovanile con un'età compresa tra i 17 e i 20 anni, così come in età anziana (dopo i 70 anni), mentre non si segnalano casi in età infantile.

La SLA è una malattia molto difficile da diagnosticare, perché i sintomi della sclerosi tendono ad essere confusi con quelli di altre patologie; generalmente si comincia con una difficoltà di deambulazione o problemi ad una gamba, assieme ad una stanchezza diffusa: ma sono numerose le ricerche da fare per arrivare alla vera e propria diagnosi di SLA. Le cause sono ancora incerte, anche se nel corso degli anni è stato chiarito che la SLA è una malattia "multifattoriale", ovvero dipendente da numerosi motivi tra cui:

    -eccesso di glutammato
    -predisposizione genetica
    -carenza di fattori di crescita
    -fattori tossico-ambientali

Al momento non esiste una vera e propria terapia di cura contro la SLA: l'unico farmaco in grado di rallentare il progredire della malattia è il Riluzolo, ma negli ultimi anni la ricerca ha fatto progressi nelle cure e sono molte le sperimentazioni terapeutiche in corso, oltre alle giornate della sensibilizzazione.

In queste ultime settimane la SLA ha ricevuto nuova attenzione grazie alla campagna di raccolta fondi promossa dalla ALS Association, l'associazione americana per la ricerca sulla SLA, traimte la sfida della doccia ghiacciata #IceBucketChallenge.

Via | AISLA
Foto | Flickr


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